Memorial Diyarbakır Hastanesi Hematoloji Bölümü’nden Prof. Dr. Vekfi Gürhan Kadıköylü, Akdeniz anemisinin doğru tanı, düzenli takip ve uygun tedavi ile hastaların yaşam kalitesinin önemli ölçüde artırılabileceğini ifade etti.
Genetik geçişli bir hastalık olan talasemide, taşıyıcılığın erken dönemde tespit edilmesi oldukça önemli bir konu. Prof. Dr. Kadıköylü, doğru tanı ve tedavi ile hastaların yaşam kalitesinin artırılabileceğini vurguladı. Talasemilerin, eritrositlerde bulunan hemoglobin zincirlerinden birinin ya da birkaçının hatalı sentezi sonucu ortaya çıkan hipokrom mikrositer anemi ile karakterize bir grup hastalık olduğunu belirtti. “Talasemi, alfa, beta, gama ve delta olarak tanımlanan hemoglobin zincirlerinin az sayıda ya da hiç yapılamaması ile oluşur. Dünya nüfusunun yüzde 3’ü beta talasemi taşıyıcısı, Güneybatı Asya’da ise nüfusun yüzde 5-10’u alfa talasemi taşıyıcısıdır. Ülkemizde ise Çukurova, Akdeniz, Ege ve Marmara bölgelerinde talasemi taşıyıcılığı oldukça yaygındır” şeklinde açıklamalarda bulundu.
Prof. Kadıköylü, “Sessiz taşıyıcı hematolojik olarak normal iken, talasemi minörda hafif hipokrom mikrositer anemi gözlemlenir” dedi. Talasemi taşıyıcılığının herhangi bir belirti vermediğini ve tedavi gerektirmediğini aktaran Kadıköylü, genetik danışmanlığın önemine değinerek, hasta ve aile üyelerinin taşıyıcılık açısından taranması gerektiğini belirtti. Talasemi intermediada ise kan transfüzyonu ihtiyacının çok fazla olmadığını, ancak orta derecede anemi bulunduğunu ifade etti. Anemiye bağlı halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi belirtilerin görülebileceğini ekledi.
Talaseminin majör formunda klinik belirtilerin genellikle 6 ay ile 2 yaş arasında ortaya çıktığını aktaran Kadıköylü, “İlk 4-6 ayda anemiye bağlı bulgular gözlemlenir. Bu bulgular arasında solukluk, kısa boy, yüz kemiklerinin öne çıkması, büyüme geriliği ve karın bölgesinde şişlik bulunmaktadır” dedi. Ayrıca, bu hastaların küçük yaşlardan itibaren kan transfüzyonlarına bağımlı hale geldiklerine dikkat çekti. Talasemi tanısında rutin hemogram, periferik yayma ve demir parametrelerine ek olarak, hemoglobin elektroforezinin önemli bir rol oynadığını sözlerine ekledi.
Prof. Kadıköylü, talasemi hastalarında kan transfüzyonunun amacının doku oksijenlenmesini sağlamak olduğunu belirterek, “Büyümeyi engellemeyecek, kemik iliğindeki yetersiz kan yapımını baskılayacak hemoglobin düzeyinin sağlanması gerekir” şeklinde konuştu. Hemoglobin düzeyinin 9-10 g/dl’nin altına düşürülmemesi için taze eritrosit süspansiyonlarının verilmesi gerektiğini vurguladı. Talasemide demir şelasyon tedavisinin önemi, demir birikiminin önlenmesi ve mevcut demir birikiminin azaltılmasıdır. Bu tedavi ile kalp, karaciğer ve endokrin sistemde oluşabilecek komplikasyonların önlenmesi hedeflenmektedir.
Bunun yanı sıra, splenektominin çocuklarda ölümcül enfeksiyon riski nedeniyle erken çocukluk çağında önerilmediğini belirten Kadıköylü, “Bu işlemin 5 yaşından sonra yapılması daha uygundur” dedi. Splenektomi öncesinde aşı yapılması gerektiğini ve sonrasında antibiyotik profilaksisinin uygulanması gerektiğini de ekledi. Kemik iliği (kök hücre) naklinin talasemi için tek kesin tedavi yöntemi olduğunu ifade eden Kadıköylü, tüm talasemi majör hastalarına tanı sonrası sağlıklı kardeşlerinin doku gruplarının araştırılması gerektiğini vurguladı.
Son olarak, talaseminin önleyici tıbbının önemine dikkat çeken Prof. Kadıköylü, eğitimlerin okul çağında başlaması ve evlilik öncesi taramaların yapılması gerektiğini belirtti. Ayrıca, talasemi taşıyıcısı olan anne babalara genetik danışmanlık verilmesi gerektiğini sözlerine ekledi.
